国际此前仅报道过1例超级稀有病 5岁男童患

文章编号：12931 联络聊天 2024-07-04 肿瘤

两三年前的桐桐，头部曾经长满了鸡蛋大小的肿瘤。本文图均为受访者供图国际此前仅报道过1例超级稀有病5岁男童患

往年曾经5岁的桐桐（化名），在出世6个月时，就和其余孩子不太一样。

他少动，胳膊和腿都伸不直，不像别的孩子那么生动。看着桐桐有些意外，母亲邢麦（化名）带着孩子去审核，但是在云南昆明跑遍了大小医院，也没查出病因。只是在医院里做了半年的痊愈训练，但怎样也不见好。

再长大一些，桐桐头上长了几个“大包”，膝关节和口腔里也开局长。受口腔里的“大包”影响，桐桐刚学会叫“妈妈”，就再也不怎样能谈话了。

前些年，邢麦带着孩子又去了北京和上海的几家医院。直到2020年12月，在上海交通大学医学院隶属新华医院的小儿神经外科，桐桐被确诊为幼年性透明蛋白纤维瘤病。

近日，常年从事儿童神经系统肿瘤及小儿神经系统先本能疾病畛域钻研的新华医院神经外科副主任王晓强通知澎湃资讯（www.thepaper.cn），幼年性透明蛋白纤维瘤病是一种稀有的常染色体隐性遗传病，是ANTXR2基因突变所致，属于“超级稀有病”。在桐桐确诊之前，国际仅报道过1例病例，环球范围内报道的不过百例。目前，环球尚无药可治，只能对症治疗，治疗后会继续复发。

往年桐桐的审核片子，可以看出他头部的肿瘤曾经越长越大。

头部及身材多处长肿瘤

半岁时，桐桐的腿和胳膊都不怎样动，腿伸不直，也不可伸手。那时，曾经有过一个孩子的邢麦发觉到不太对，就带着孩子去了昆明的几家医院，但也查不出病因来。

桐桐在昆明儿童医院做了基因检测，但医生仿佛仍不可确诊他患的究竟是什么病；针对膝关节做了半年痊愈训练，也不奏成果。

桐桐头部和身材上长起了“大包” 。更重大的，他的口腔里也开局长“包” 。受嘴里的“大包”影响，他刚会叫“妈妈”后，就简直没怎样再说过话了。

桐桐头上的“包”还在长，快和鸡蛋一样大小了。两三年前，邢麦带着孩子踏上了赴上海治疗之路。

在新华医院的诊室里，王晓强见到了头上长了“大包”的桐桐。

近日，王晓强在接受澎湃资讯采访时回想，过后桐桐的头部长了一圈纤维瘤，跟核桃一样大小，牙龈增生，身上多处关节都有挛缩现象。他还听到过病房里有人喊桐桐“外星人”。

后来，他也不可判别桐桐得的究竟是什么病。在做了基因检测又查阅了国际外的文献后，他确诊桐桐为幼年性透明蛋白纤维瘤病。

基因检测报告显示，“发现与先证者（患儿）临床表型高度关系的ANTXR2基因变异”。

幼年性透明蛋白纤维瘤病（juvenile hyaline fbromatosis，简称“JHF”）是一种稀有的常染色体隐性遗传病，无显著的性别及种族差异。病由于ANTXR2基因突变，以透明纤维组织意外成长为特征，典型体现为关节挛缩牙龈增生、皮肤增厚及溶骨性病变。

王晓强引见，JHF在1873年被初次形容为纤维软疣，又名Murray-Puretic-Drescher 综合征。关系症状理论在患儿出世后2年内浮现，因此少数患儿在5岁以内确诊。

他称，这种疾病属于极为稀有的一类。此前，国际有过报道的仅1例，为北京协和医院所报道。而国外文献显示，目前环球范围内报道的病例无余百例，在远亲通婚率更高的中东发病更为广泛。

王晓强称，桐桐的影像学显示，他的骨排汇触及多个部位，且水平较重，其骨密度低于同龄人，骨痛与少量骨质排汇溶解造成关节变形无关。此外，透明纤维瘤的意外积攒使张力参与，限度性病变影响关节优惠，造成他在站立和行走时会产生“青蛙样”的姿态。

他通知记者，由于幼年性透明蛋白纤维瘤病真实太稀有，环球范围内对幼年型透明质纤维瘤病的意识都十分有限，更没有特效药。目前的治疗方法只能是对症治疗。那时，王晓强及团队给桐桐做了头部肿瘤切除手术。

桐桐往年在新华医院再次接受治疗

曾经第二次切除肿瘤，但仍会复发

但是，做了切除手术回家后的这两年多期间里，桐桐身上的肿瘤再次复发。往年，桐桐头上的肿瘤逐突变大，破了皮。邢麦说，夏天天气热，乡村的家里苍蝇多，苍蝇总是围着桐桐的头部。

桐桐关节处也都长满了肿瘤，不可自在舒展，不可翻身，更不可驱逐苍蝇，溃烂处很容易感化。“看着太不幸了。”邢麦看到儿子，心酸又心痛。

往年9月，邢麦再次带着儿子桐桐到来上海新华医院王晓强的诊室里。

邢麦称，上次手术时，头部未切除的肿瘤如今曾经长得比梨子还大，之前切除过的也缓缓长得比拟显著了。如今儿子身上，除了大关节处的大肿瘤，其余部位用手一摸，还有很多小肿瘤。

这造成桐桐简直不能行走，不可谈话，也不可反常进食。如今吃饭只能靠小孩儿喂一些流食，“一切的事件都要靠小孩儿”。

王晓强称，这次再见到桐桐，状况比两年前重大，肿瘤更大也更多，曾经不可躺平，只能侧躺，头部肿瘤曾经破皮溃烂，“（照片看起来）血淋淋的”，这曾经重大影响了桐桐的生活品质。

10月5日，桐桐住进新华医院住院部，做了一系列审核后，再次启动肿瘤切除手术。

邢麦称，此前做手术借了一些钱，这两年靠种地曾经还了一局部。这次来上海，是向亲戚好友借了近10万块钱。此前，在医生王晓强的提示下，他们曾动员过水滴筹的筹款，但筹到的四五万块钱，关于治疗费来说也是无济于事。

也有人劝她罗唆丢弃。但她不忍心，也做不到。“看着孩子真的很心疼，家里也没有钱，但是能给孩子改善一下就改善一下。”

10月下旬，王晓强及团队再次给桐桐做肿瘤切除手术，手术继续3个小时。术后复原一段期间后，目前桐桐曾经可以反常平躺。

为了提高桐桐的生活品质，邢麦还想带儿子去骨科做手术，切除掉关节处的肿瘤。

王晓强示意，目前桐桐身上腿关节、肘关节、腕关节都有肿瘤，很难齐全切除，这些破费对这个家庭来说是笔不小的支出。而即使这次齐全切除了，肿瘤还会继续复发。

看着桐桐的样子，王晓强也很心疼，给他捐了几千块钱，他的一些好友得悉桐桐的状况后也给予了一些捐助。

术后的桐桐曾经入院。但王晓强也表白了另一个担心——一旦身材上的肿瘤影响到心肺配置，这对患儿来说是致命的。

克隆技术资料(内有题目)

克隆是英文 clone的音译，简单讲就是一种人工诱导的无性繁殖方式。但克隆与无性繁殖是不同的。无性繁殖是指不经过雌雄两性生殖细胞的结合、只由一个生物体产生后代的生殖方式，常见的有孢子生殖、出芽生殖和分裂生殖。由植物的根、茎、叶等经过压条、扦插或嫁接等方式产生新个体也叫无性繁殖。绵羊、猴子和牛等动物没有人工操作是不能进行无性繁殖的。科学家把人工遗传操作动、植物的繁殖过程叫克隆，这门生物技术叫克隆技术。克隆技术的设想是由德国胚胎学家于1938年首次提出的，1952年，科学家首先用青蛙开展克隆实验，之后不断有人利用各种动物进行克隆技术研究。由于该项技术几乎没有取得进展，研究工作在80年代初期一度进入低谷。后来，有人用哺乳动物胚胎细胞进行克隆取得成功。 1996年7月5日，英国科学家伊恩·维尔穆特博士用成年羊体细胞克隆出一只活产羊，给克隆技术研究带来了重大突破，它突破了以往只能用胚胎细胞进行动物克隆的技术难关，首次实现了用体细胞进行动物克隆的目标，实现了更高意义上的动物复制。研究克隆技术的目标是找到更好的办法改变家畜的基因构成，培育出成群的能够为消费者提供可能需要的更好的食品或任何化学物质的动物。克隆的基本过程是先将含有遗传物质的供体细胞的核移植到去除了细胞核的卵细胞中，利用微电流刺激等使两者融合为一体，然后促使这一新细胞分裂繁殖发育成胚胎，当胚胎发育到一定程度后（罗斯林研究所克隆羊采用的时间约为 6天）再被植入动物子宫中使动物怀孕使可产下与提供细胞者基因相同的动物。这一过程中如果对供体细胞进行基因改造，那么无性繁殖的动物后代基因就会发生相同的变化。培育成功三代克隆鼠的“火奴鲁鲁技术”与克隆多利羊技术的主要区别在于克隆过程中的遗传物质不经过培养液的培养，而是直接用物理方法注入卵细胞。这一过程中采用化学刺激法代替电刺激法来重新对卵细胞进行控制。 1998年7月 5日，日本石川县畜产综合中心与近畿大学畜产学研究室的科学家宣布，他们利用成年动物体细胞克隆的两头牛犊诞生。这两头克隆牛的诞生表明克隆成年动物的技术是可重复的。当苏格兰的罗斯林研究所1996年利用克隆技术克隆出小羊多利后，这一成果立即被誉为本世纪最重大的也是最有争论的科技突破之一。这一突破带来的好处是显而易见的。利用这一技术可以在抢救珍奇濒危动物、复制优良家畜个体、扩大良种动物群体、提高畜群遗传素质和生产性能、提供足量试验动物、推进转基因动物研究、攻克遗传性疾病、研制高水平新药、生产可供人移植的内脏器官等研究中发挥作用。在肯定了这种技术的正面作用的同时，人们更大程度上表示了对这种技术的担忧，他侨衔�绻�褂貌坏保�庵旨际蹩赡芏陨��肪巢��て诘牟涣加跋欤�恍┛蒲Ъ胰衔�? 果在畜牧业中大量推广这种无性繁殖技术，很可能破坏生态平衡，导致一些疾病的大规模传播；如果将其应用在人类自身的繁殖上，将产生巨大的伦理危机。克隆羊多莉的身份被披露后，美国俄勒冈科学家也证实他们于1996年8月已经利用克隆胚胎培育出猴子；又有传说，比利时一医生已无意中克隆出一个男孩。尽管比利时科学家否认克隆人的报道，但是各国政府对克隆技术在法律和伦理方面可能造成的影响非常重视，美、德、法、英、加等国纷纷成立专家小组研究这一问题，科学家们也要求对这一领域的研究加以限制。世界卫生组织总干事中岛宏和欧盟委员会负责科研的委员1997年3月11日分别发表声明和谈话，表示反对进行人体克隆试验。目前各国对这项技术较为一致的看法是制定法律加强对这种技术的管理，并严禁用它复制人类。克隆出小羊多利的英国科学家维尔穆特也说，用来克隆多利的那种技术效率极低，在他成功克隆出多利之前该技术曾导致先天缺损动物的出生。将这种技术用于人类是“非常不人道的”。中国政府也十分重视克隆技术及其提出的相关问题，国家科委和农业部等部门已多次召开有各方面专家参加的研讨、座谈会，并就有关问题达成共识。专家们认为，动物克隆技术的成功是科学研究上的一个重大事件，它既有有益的一面，又有不利的可能，必须采取措施加以规范，严格控制住有害的一面，使这项技术造福于人类。 1997年11月11日，联合国教科文组织第29届大会在巴黎通过一项题为《世界人类基因组与人权宣言》的文件，明确反对用克隆技术繁殖人。文件指出，应当利用生物学、遗传学和医学在人类基因组研究方面的成果，但是，这咱研究必须以维护和改善公众的健康状况为目的，违背人的尊严的作法，如用克隆技术繁殖人的作法，是不能允许的。 1998年1月12日，欧洲19个国家在法国巴黎签署了一项严格禁止克隆人的协议(european protocol on banning Human cloning)。这是国际上第一个禁止克隆人的法律文件，是对《欧洲生物医学条约》的补充。这项禁止克隆人协议规定，禁止各签约国的研究机构或个人使用任何技术创造与一活人或死人基因相似的人，否则予以重罚。违反协议的研究人员和医生将被禁止从事研究和行医，有关研究所或医院的执照将被吊销。如果签约国研究机构或个人在欧洲以外地区进行这类活动也将追究法律责任。在协议上签字的国家有法国、丹麦、立陶宛、芬兰、希腊、爱尔兰、意大利、拉脱维亚、卢森堡、摩尔多瓦、挪威、葡萄牙、罗马尼亚、斯洛文尼亚、西班牙、瑞典、马其顿、土耳其和圣马力诺。克隆技术的发展克隆，是Clone的译音，意为无性繁殖，克隆技术即无性繁殖技术。前不久报道的英国罗斯林研究所试验成功的克隆羊多利，是首次利用体细胞克隆成功的，它在生物工程史上揭开了新的一页。克隆技术已经历了三个发展时期：第一个时期是微生物克隆，即由一个细菌复制出成千上万个和它一模一样的细菌而变成一个细菌群。第二个时期是生物技术克隆，如DNA克隆。第三个时期就是动物克隆，即由一个细胞克隆成一个动物。在自然界，有不少植物具有先天的克隆本能，如番薯、马铃薯、玫瑰等插枝繁殖的植物。而动物的克隆技术，则经历了由胚胎细胞到体细胞的发展过程。早在本世纪50年代，美国的科学家以两栖动物和鱼类作研究对象，首创了细胞核移植技术，他们研究细胞发育分化的潜能问题，细胞质和细胞核的相互作用问题。 1986年英国科学家魏拉德森首次把胚胎细胞利用细胞核移植法克隆出一只羊，以后又有人相继克隆出牛、羊、鼠、兔、猴等动物。我国的克隆技术也颇有成就，80年代末，我国克隆出一只兔，1991年西北农业大学发育研究所与江苏农学院克隆羊成功，1993年中科院发育生物研究所与扬州大学农学院共同克隆出一批山羊，1995年华南师大和广西农大合作克隆出牛，接着中国农科院畜牧研究所于1996年克隆牛获得成功。而美国最近克隆猴取得成功，日本科学家也声称他们繁殖出200多头“克隆牛”。以上所述的克隆动物，都是用胚胎细胞作为供体细胞进行细胞核移植而获得成功的。 1997年2月英国罗斯林研究所宣布克隆成功的小羊多利，是用乳腺上皮细胞作为供体细胞进行细胞核移植的，它翻开了生物克隆史上崭新的一页，突破了利用胚胎细胞进行核移植的传统方式，使克隆技术有了长足的进展。整个克隆过程如下：科学家选取了三只母羊，先将一只母羊的卵细胞中所有遗传物质吸出，然后将另一只6岁母羊的乳腺细胞与之融合，形成一个含有新遗传物质的卵细胞，并促使它分裂发育成胚胎，当这一胚胎生长到一定程度时再将它植入第三只母羊的子宫中，由它孕育并产下克隆羊多利。多利酷像提供乳腺细胞的6岁母羊。小羊多利是世界上第一个利用体细胞克隆成功的动物。克隆多利的成功，从理论上说明了高度分化细胞，经过一定手段处理之后，也可回复到受精卵时期的合子功能；说明了在发育过程中，细胞质对异源的细胞核的发育有调控作用。它对生物遗传疾病的治疗、优良品种的培育和扩群等提供了重要途径，对物种的优化、濒危动物的种质保存，对转基因动物的扩群均有一定作用。自克隆小羊多利成功后，世界各国引起强烈的反响，有的看作福音，有的则视为祸水，笔者以为对新技术应采取支持态度，生物克隆取得突破，最大的好处是培养大量品质优良的家畜，丰富人们的物质生活，使畜牧业的成本降低，效率提高，还可提供某些药物原料以提高人类免疫功能等等。在小羊多利之前，罗斯林研究所曾培育出一只奶中含治疗血友病药物原料的转基因羊，一家公司以50万英镑的高价买去。如果利用体细胞大批“复制”这只羊，就可挽救更多患者的生命。另外，利用克隆技术可以大量复制珍稀动物，挽救濒危物种，调节大自然的生态平衡，为人类造福，何来忧患呢?当然，克隆技术也可能带来负面影响，一些克隆动物在遗传上是全等的，一种特定病毒或其它疾病的感染，将会带来灾难，如果无计划克隆动物，会扰乱物种的进化规律，干扰性别比例，这种对生物界的人为控制会带来许多意想不到的危害。但只要采取相应的研究对策，制订科学的克隆计划，这种负效应就可以避免。至于克隆人，这是一个没有意义的研究课题，当代生物史证明，克隆技术只能复制出外貌特征相同的生物，不能克隆出被复制者原有的才能。人的思想才能受后天的制约。所以，即使有人能克隆出酷似历史上的伟大领袖、伟大科学家那样的人物，也仅在外貌上相同，却缺乏伟大领袖、伟大科学家那样的思想、气质、才能，试问这样的克隆具有什么意义?至于有人主张克隆人以取得人体器官，用于医学上人体器官的移植，这也是不可行的。因为克隆出来的人首先是一个公民，他享有人权，如果克隆人不肯捐赠器官，你发明者也不能侵犯人权。至于克隆无头的人，那也是不现实的，因为克隆人要生存，首先要吃饭，要思维，没有头颅是不可能的，我们总不能培植一个无头的植物人吧?而且，最重要的是克隆人不符合世情国情，当今世界人口急剧膨胀，不少国家已实行计划生育，控制人口增长，在这种情况下怎么拆巨资做违背社会发展规律的事呢?正如德国研究技术部长吕特格斯所说：“复制人类将不被允许，也一定不会发生。 ” 目前，克隆技术在英国又有了新的进展，他们把这一技术应用于人类造血事业。英国的PPL公司是克隆技术的经济后台，它的主管罗思詹姆斯博士说：“从研究多利中我们知道，我们可以用一个细胞制造出一只转基因动物。我们现在正利用这一技术生产人类血液中最重要的组成部分，也就是血浆。 ”他们与罗斯林研究所合作研究一种带有人类基因的牛和羊。他们先把动物体内的血浆取出，再取代人类的血浆，这种改变了基因的牛和羊体内就含有人类血浆的重要成分，通过对这些动物的饲养、再克隆或繁殖，就可以得到稳定可靠而且相对便宜的血资源，据统计在英国每年价值可达150英镑。可谓效益匪浅。克隆技术的前景不可估量。

请告诉我关于克隆的资料

克隆是英语单词clone的音译，clone源于希腊文klone，原意是指幼苗或嫩枝，以无性繁殖或营养繁殖的方式培育植物，如杆插和嫁接。如今，克隆是指生物体通过体细胞进行的无性繁殖，以及由无性繁殖形成的基因型完全相同的后代个体组成的种群。克隆也可以理解为复制、拷贝，就是从原型中产生出同样的复制品，它的外表及遗传基因与原型完全相同。 1997年2月，绵羊“多利”诞生的消息披露，立即引起全世界的关注，这头由英国生物学家通过克隆技术培育的克隆绵羊，意味着人类可以利用动物身上的一个体细胞，产生出与这个动物完全相同的生命体，打破了千古不变的自然规律。什么东西可以科隆？应该说有生命的都可以克隆。现在已经克隆什么？蛙:1962年，未成功。鲤鱼:1963年，中国科学家童第周早在1963年就通过将一只雄性鲤鱼的遗传物质注入雌性鲤鱼的卵中从而成功克隆了一只雌性鲤鱼，比多利羊的克隆早了33年。但由于相关论文是发表在一本中文科学期刊，并没有翻译成英文，所以并不为国际上所知晓。（源自：PBS）古代神话里孙悟空用自己的汗毛变成无数个小孙悟空的离奇故事，表达了人类对复制自身的幻想。 1938 年，德国科学家首次提出了哺乳动物克隆的思想，1996年，体细胞克隆羊“多利”出世后，克隆迅速成为世人关注的焦点，人们不禁疑问：我们会不会跟在羊的后面？这种疑问让所有人惶惑不安。然而，反对克隆的喧嚣声没有抵过科学家的执着追求，伴随着牛、鼠、猪乃至猴这种与人类生物特征最为相近的灵长类动物陆续被克隆成功，人们已经相信，总有一天，科学家会用人类的一个细胞复制出与提供细胞者一模一样的人来，克隆人已经不是科幻小说里的梦想，而是呼之欲出的现实。目前，已有三个国外组织正式宣布他们将进行克隆人的实验，美国肯塔基大学的扎沃斯教授正在与一位名叫安提诺利的意大利专家合作，计划在两年内克隆出一个人来。由于克隆人可能带来复杂的后果，一些生物技术发达的国家，现在大都对此采取明令禁止或者严加限制的态度。克林顿说：“通过这种技术来复制人类，是危险的，应该被杜绝！”全国政协委员、中国科学院国家基因研究中心主任洪国藩也明确表示反对进行克隆人的研究，而主张把克隆技术和克隆人区别开来。克隆人，真的如潘多拉盒子里的魔鬼一样可怕吗？实际上，人们不能接受克隆人实验的最主要原因，在于传统伦理道德观念的阻碍。千百年来，人类一直遵循着有性繁殖方式，而克隆人却是实验室里的产物，是在人为操纵下制造出来的生命。尤其在西方，“抛弃了上帝，拆离了亚当与夏娃”的克隆，更是遭到了许多宗教组织的反对。而且，克隆人与被克隆人之间的关系也有悖于传统的由血缘确定亲缘的伦理方式。所有这些，都使得克隆人无法在人类传统伦理道德里找到合适的安身之地。但是，正如中科院院士何祚庥所言：“克隆人出现的伦理问题应该正视，但没有理由因此而反对科技的进步”。人类社会自身的发展告诉我们，科技带动人们的观念更新是历史的进步，而以陈旧的观念来束缚科技发展，则是僵化。历史上输血技术、器官移植等，都曾经带来极大的伦理争论，而当首位试管婴儿于1978年出生时，更是掀起了轩然大波，但现在，人们已经能够正确地对待这一切了。这表明，在科技发展面前不断更新的思想观念并没有给人类带来灾难，相反地，它造福了人类。就克隆技术而言，“治疗性克隆”将会在生产移植器官和攻克疾病等方面获得突破，给生物技术和医学技术带来革命性的变化。比如，当你的女儿需要骨髓移植而没有人能为她提供；当你不幸失去5岁的孩子而无法摆脱痛苦；当你想养育自己的孩子又无法生育……也许你就能够体会到克隆的巨大科学价值和现实意义。治疗性克隆的研究和完整克隆人的实验之间是相辅相成、互为促进的，治疗性克隆所指向的终点就是完整克隆人的出现，如果加以正确的利用，它们都可以而且应该为人类社会带来福音。科学从来都是一把双刃剑。但是，某项科技进步是否真正有益于人类，关键在于人类如何对待和应用它，而不能因为暂时不合情理就因噎废食。克隆技术确实可能和原子能技术一样，既能造福人类，也可祸害无穷。但“技术恐惧”的实质，是对错误运用技术的恐惧，而不是对技术本身的恐惧。目前，世界各国对克隆人的态度多有“暧昧”，英国去年以超过三分之二的多数票通过了允许克隆人类早期胚胎的法案，而在美国、德国、澳大利亚，也逐渐听到了要求放松对治疗性克隆限制的声音。可以说，哪一个国家首先掌握了克隆人的技术，就意味着这个国家拥有了优势和主动，而起步晚的国家可能因此而遭受现在还无法预测的损失。如同当年美国首先掌握了原子能技术，虽然这项技术从一开始便展现着它罪恶的一面，但后来各国又不得不加紧这方面的研究和实验。单从这个角度上讲，对克隆人实验采取简单否定的态度也是值得探讨的。至于人们担忧克隆技术一旦成熟，会有用心不良者克隆出千百个“希特勒”，或者克隆出另一个名人来混淆视听，则是对克隆的误解。克隆人被复制的只是遗传特征，而受后天环境里诸多因素影响的思维、性格等社会属性不可能完全一样，即克隆技术无论怎样发展，也只能克隆人的肉体，而不能克隆人的灵魂，而且，克隆人与被克隆人之间有着年龄上的差距。因此，所谓克隆人并不是人的完全复制，历史人物不会复生，现实人物也不必担心多出一个“自我”来。绵羊:1996年，多利（Dolly）猕猴:2000年1月，Tetra，雌性猪:2000年3月，5只苏格兰PPL小猪；8月，Xena，雌性牛:2001年，Alpha和Beta，雄性猫:2001年底，CopyCat（CC），雌性鼠:2002年兔:2003年3-4月分别在法国和朝鲜独立地实现；骡:2003年5月，爱达荷Gem，雄性；6月，犹他先锋，雄性鹿:2003年，Dewey马:2003年，Prometea，雌性狗:2005年，韩国首尔大学实验队，史纳比尽管克隆研究取得了很大进展，目前克隆的成功率还是相当低的：多利出生之前研究人员经历了276次失败的尝试；70只小牛的出生则是在9000次尝试后才获得成功，并且其中的三分之一在幼年时就死了；Prometea也是花费了328次尝试才成功出生。而对于某些物种，例如猫和猩猩，目前还没有成功克隆的报道。而狗的克隆实验，也是经过数百次反覆试验再得来的成果。多利出生后的年龄检测表明其出生的时候就上了年纪。她6岁的时候就得了一般老年时才得的关节炎。这样的衰老被认为是端粒的磨损造成的。端粒是染色体位于末端的。随着细胞分裂，端粒在复制过程中不断磨损，这通常认为是衰老的一个原因。然而，研究人员在克隆成功牛后却发现它们实际上更年轻。分析它们的端粒表明它们不仅是回到了出生的长度，而且比一般出生时候的端粒更长。这意味着它们可以比一般的牛有更长的寿命，但是由于过度生长，它们中的很多都过早夭折了。研究人员相信相关的研究最终可以用来改变人类的寿命。克隆人违背人类生命伦理现代科技，特别是现代生命科技，要不要尊重伦理学原则，要不要倾听伦理的声音？有关专家针对一些科学狂人在美国秘密克隆人的做法指出——克隆人违背人类生命伦理，存在着极大的争议和难以解决的一系列法律等问题。我国多家媒体近日转载了国外媒体报道的一条惊人消息：一群受邪教组织操纵的科学狂人，正在美国内华达州大漠深处进行着一项克隆人的秘密实验。他们根据英国科学家创造世界第一只克隆羊“多利”的同样原理，从一个今年2月份夭折的10个月大的美国女婴身上提取细胞制造克隆人。据称，“如果进展顺利的话，世界上第一个克隆人将于明年年底诞生。 ”消息披露后，克隆技术及其带来的伦理学问题再一次成为人们议论的热点。如果这一消息属实的话，应当如何看待此事，如何正确地评价和思考这个问题，记者为此走访了国家人类基因组南方研究中心伦理、法律和社会部主任、上海社科院哲学研究所沈铭贤研究员。沈教授说：自1997年英国罗斯林研究所成功地克隆出“多利”羊后，国外不断有人在名利的驱使下，提出并试图从事克隆人的研究。尽管各国政府明令禁止，但与克隆人有关的报道近两年来不止一次见诸报端。但是，这次速度这么快，又与邪教组织有关联，确实令人感到震惊。痛失爱女的父母，希望通过克隆技术使女儿复活，这种心情是可以理解的。但如果科学家借此进行克隆人的实验，就值得讨论了。沈教授认为：即使撇开邪教不谈，这种做法也是不可取的。就“克隆人”这一个体而言，他会生活在“我是一个死去的人的复制品” 这样一个阴影中，这对他的心理会产生什么样的影响？按照生命伦理学的观点，科学技术要从长远利益出发，造福整个人类。它必须遵循“行善、不伤害、自主和公正”这四项国际公认的伦理原则。 “多利”羊的克隆成功经过了200多次的失败，出现过畸形或夭折的羊。而克隆人更为复杂，无疑会遇到更多的失败，如果制造出不健康、畸形或短寿的人，将是对人权的一种侵犯。人类基因的多样性是人类进化的生物学基础，而那些科学狂人要制造的所谓“不朽的生命”，实际上是同一基因的翻版，这就有可能减少基因的多样性，不利于人类本身的进化。所以，无论从个体、整体，还是从社会进化、生命伦理角度看，都应该坚决反对克隆人的行为。沈教授指出：现在科学界把克隆分为治疗性克隆和生殖性克隆两种。前者是利用胚胎干细胞克隆人体器官，供医学研究、解决器官移植供体不足问题，这是国际科学界和伦理学界都支持的，但有一个前提，就是用于治疗性克隆的胚胎不能超出妊娠14天这一界限。而对于生殖性克隆，即通常所说的克隆人，由于它在总体上违背了生命伦理原则，所以，科学家的主流意见是坚决反对的。联合国教科文组织、世界卫生组织和国际人类基因组伦理委员会和各国政府也都非常明确地表示，反对生殖性克隆。即使克隆人真的诞生了，我们还是要坚持这一基本立场。现代科学技术是一把双刃剑，在其造福人类的同时也会带来一些负面效应。这就向我们提出了一个问题：现代科技，特别是现代生命科技，要不要尊重伦理学原则，要不要倾听伦理的声音？沈教授指出：现在有些科学家提出，只要科学上有可能做到的，就应该去做。事实上，这是错误的观点。如果技术上我们能制造出一种严重危害人类的超级生命，难道也可以去制造吗？一些科学狂人正是打着“科学自由”的旗号，去做一些危害人类的事。因此，我们要警惕现代科学技术被一些别有用心的人利用。另外，也不能把科学自由和伦理道德对立起来。现代生命科学发展的事实表明，伦理的规范和引导，并没有束缚科学的发展，倾听伦理的声音，有利于科学更健康、顺利地发展。克隆的定义（一）1963 年在题为“人类种族在未来二万年的生物可能性”的演讲上采用“克隆 (Clone)”的术语。科克隆羊技术流程示意图学家把人工遗传操作动物繁殖的过程叫“克隆”，这门生物技术叫“克隆技术”，其本身的含义是无性繁殖（中国大陆的翻译），即由同一个祖先细胞分裂繁殖而形成的纯细胞系，该细胞系中每个细胞的基因彼此相同。克隆也可以理解为复制、拷贝和翻倍（港澳台的意译），就是从原型中产生出同样的复制品，它的外表及遗传基因与原型完全相同,但大多行为思想不同。时至今日，“克隆”的含义已不仅仅是“无性繁殖”，凡是来自同一个祖先，无性繁殖出的一群个体，也叫“克隆”。这种来自同一个祖先的无性繁殖的后代群体也叫“无性繁殖系”，简称无性系。简单讲就是一种人工诱导的无性繁殖方式。但克隆与无性繁殖是不同的。克隆是指人工操作动物繁殖的过程，无性繁殖是指，不经过两性生殖细胞的结合由母体直接产生新个体得生殖方式的生殖方式，常见的有孢子生殖、出芽生殖和分裂生殖。由植物的根、茎、叶等经过压条、扦插或嫁接等方式产生新个体也叫无克隆驴[1]性繁殖。绵羊、猴子和牛等动物没有人工操作是不能进行无性繁殖的。 ——因此，高中一些练习题里将扦插排除在“克隆”之外。另外，花药离体培养成单倍体，不受精的卵细胞孤雌发育成个体如雄蜂雄蚁，叫做单性繁殖，严格来说也不算克隆。而试管婴儿由于有受精过程所以也不属于克隆。科学要求严谨，定义非常关键，有时候概念的内涵和外延变化了，我们大部分人还使用旧有的内容，这样就造成了混淆和混乱。克隆羊多利是克隆的产物。关于克隆的设想，中国明代的大作家吴承恩在《西游记》中已有精彩的描述——孙悟空经常在紧要关头拔一把猴毛变出一大群猴子，这当然是神话，但用今天的科学名词来讲就是孙悟空能迅速将自己身体的一部分克隆成自己。从理论上讲，猴子毛含有的蛋白质是指导该部分毛发合成的DNA的部分表达（与其内含子和外显子有关），可以进行逆转录，也就是可以克隆，但是事实上，我们的技术没有先进到这样的地步。克隆[2]另外一种克隆方法是提取两个或多个人的基因细胞进行组合形成胚胎,出生后的克隆人将有提供基因的几个人的特征. 由于克隆技术是无性生殖所以它并不是根据基因重组、基因突变、染色体变异等原理而发明的技术。虽然克隆很神奇，但是它诱人的地方也就是它最危险的地方。简单地说，克隆的定义就是：不经过两性细胞结合而直接繁衍后代，就叫无性繁殖，也称克隆。克隆的定义（二）克隆（clone）是指通过无性生殖而产生的遗传上均一的生物群，即具有完全相同的遗传组成的一群细胞或者生物的个体。克隆在希腊语中是“小树枝叶”的意思，用以指无性增殖物。现在则指个体、细胞、基因等不同水平上的无性增殖物。（1）个体水平：在植物的无性增殖中，植物的发芽、插条等由同一个体通过无性生殖而增长的个体群均被视为克隆。采用组织培养方法可使植物细胞培养发育成完全的个体（愈伤组织），采用这种方法得到的具有相同基因型的个体群，也被称为克隆；在动物的无性增殖中，典型的例子是采用核移植实验方法，把分化细胞的核移植到一个事先去核的蛙卵中，让其发育并得到克隆蛙。克隆动物具有均一遗传性质，在研究环境条件对发育、分化的影响以及药物的检测方面都是重要的实验材料。在哺乳动物中，由于细胞分化，核异质化的程度加剧，因此核移植尚无成功的例子。（2）细胞水平：由一个细胞经过有丝分裂生成的细胞群叫克隆。但如果培养细胞发生转化，则很容易引起染色体变异。（3）基因水平：利用基因重组操作技术，使特定的基因与载体结合，在细菌等宿主中进行增殖，有可能得到均匀的基因群。克隆基因在基因功能与精细结构的关系等基础研究及在有用物质的生产方面，均已得到应用。在上述3种水平上，增殖并分离获得单一的克隆群称为克隆化。此时，克隆一词也可作为动词理解。克隆是重组DNA技术的核心部分。事实上，克隆技术现已被人们用来通过营养方式繁殖病毒等微生物和植物的纯种，从而保证了这些生物基因组的准确连续性。现在，克隆这个词还包括单个自主遗传因子的分离与保存。细胞生物的克隆只需要营养培养基，而基因的克隆则需要某种载体复制子、特定的寄主细胞和营养培养基。各种类型生物的克隆技术在生物工程中均有其重要作用。利益1．克隆技术与遗传育种在农业方面，人们利用“克隆”技术培育出大量具有抗旱、抗倒伏、抗病虫害的优质高产品种，大大提高了粮食产量。在这方面中国已迈入世界最先进的前列。 2．克隆技术与濒危生物保护克隆技术对保护物种特别是珍稀、濒危物种来讲是一个福音，具有很大的应用前景。从生物学的角度看，这也是克隆技术最有价值的地方之一。 3．克隆技术与医学在当代，医生几乎能在所有人类器官和组织上施行移植手术。但就科学技术而言，器官移植中的排斥反应仍是最为头痛的事。排斥反应的原因是组织不配型导致相容性差。如果把“克隆人”的器官提供给“原版人”，作器官移植之用，则绝对没有排斥反应之虑，因为二者基因相配，组织也相配。克隆技术还可用来大量繁殖有价值的基因，例如，在医学方面，人们正是通过“克隆”技术生产出治疗糖尿病的胰岛素、使侏儒症患者重新长高的生长激素和能抗多种病毒感染的干扰素，等等。 4．生长周期短，遗传性状稳定 5 克隆技术可解除那些不能成为母亲的女性的痛苦。 6克隆实验的实施促进了遗传学的发展，为“制造”能移植于人体的动物器官开辟了前景。 7克隆技术也可用于检测胎儿的遗传缺陷。将受精卵克隆用于检测各种遗传疾病，克隆的胚胎与子宫中发育的胎儿遗传特征完全相同。 8 克隆技术可用于治疗神经系统的损伤。成年人的神经组织没有再生能力，但干细胞可以修复神经系统损伤。 9 在体外受精手术中，医生常常需要将多个受精卵植入子宫，以从中筛选一个进入妊娠阶段。但许多女性只能提供一个卵细胞用于受精。通过克隆可以很好地解决这一问题。这个卵细胞可以克隆成为多个用于受精，从而大大提高妊娠成功率。弊端1．生态层面，克隆技术导致的基因复制，会威胁基因多样性的保持，生物的演化将出现一个逆向的颠倒过程，即由复杂走向简单，这对生物的生存是极为不利的。 2．文化层面，克隆人是对自然生殖的替代和否定，打破了生物演进的自律性，带有典型的反自然性质。与当今正在兴起的崇尚天人合一、回归自然的基本文化趋向相悖。 3．哲学层面，通过克隆技术实现人的自我复制和自我再现之后，可能导致人的身心关系的紊乱。人的不可重复性和不可替代性的个性规定因大量复制而丧失了唯一性，丧失了自我及其个性特征的自然基础和生物学前提。 4．血缘生育构成了社会结构和社会关系。为什么不同的国家、不同的种族几乎都反对克隆人，原因就是这是另一种生育模式，现在单亲家庭子女教育问题倍受关注，就是关注一个情感培育问题，人的成长是在两性繁殖、双亲抚育的状态下完成的，几千年来一直如此，克隆人的出现，社会该如何应对，克隆人与被克隆人的关系到底该是什么呢? 5．身份和社会权利难以分辨。假如有一天，突然有20个儿子来分你的财产，他们的指纹、基因都一样，该咋办?是不是要像汽车挂牌照一样在他们额头上刻上克隆人川A0001、克隆人川A0002之类的标记才能识别。 6．可能支持克隆人的人有一个观点：解决无法生育的问题。但一个没有生育能力的人克隆的下一代还会没有生育能力。 7.你自认为优秀，可克隆出的人除血型、相貌、指纹、基因和你一样外，其性格、行为可能完全不同，你能保证克隆人会和你一样优秀而不误入歧途吗? 8.在克隆人研究中，如果出现异常，有缺陷的克隆人不能像克隆的动物随意处理掉，这也是一个麻烦。因此在目前的环境下，不仅是观念、制度，包括整个社会结构都不知道怎么来接纳克隆人。 9. 根据信息克隆生物有早衰性,多利也是,因而已逝世. 10. 生命不再宝贵！！！ 11. 克隆的坏处：对伦理学界来说，克隆人行为关涉到一个很严重的伦理问题，因为它侵犯了伦理学的基本原则，比如不伤害原则，自主原则，平等原则等等。全球反对“克隆人”2001年11月28日，美国先进细胞技术公司宣布该公司首次用克隆技术培育出人体胚胎细胞，在世界各地引起轩然大波，反对之声此起彼伏。虽然该公司称他们的目的不是克隆人，而是利用克隆技术治疗疾病，但还是遭到众多批评。美国总统布什表示，百分之百反对任何形式的人类克隆。美国国会参议员则称，将会很快通过法案禁止所有克隆研究。巴西、德国、意大利等国和欧盟的发言人也均对此发表反对意见，认为科学研究不应超过伦理界限，有必要加强立法。不过，美国参议院多数党领袖达施勒的态度比较中立，他建议国会应该把生殖性的克隆实验和治疗性的克隆区分开来。世界上第一头克隆羊“多利”的创造者之一维尔穆特赞同这一建议。维尔穆特一直反对克隆人，他认为，先进技术细胞公司更可能是出于商业目的，而不是技术上的考虑，从科学成就上来说，他们取得的不过是个小突破。在科学界内，不少生物学家对这一做法则嗤之以鼻，认为这一实验结果没有科学意义，而且是对生物伦理的严重挑衅。法国国家农艺学研究所动物克隆专家让·保罗·勒纳尔表示，先进细胞技术公司所使用的方法实际上就是克隆多利羊的方法，而且美国科学家仅获得含有6个细胞的人类早期胚胎远不能满足需要。美国宾夕法尼亚大学生物伦理学家麦吉博士甚至怀疑先进细胞技术公司宣布的真实性，因为实验的很多细节还没有公开。对中国而言，制定一套既符合国际准则又适合国情的生物伦理规范才是关键。 2001年中国第一个人类胚胎干细胞研究伦理指导大纲已经在沪起草完毕。在20条的指导大纲中有明确的规定：为提高疾病治疗水平、攻克疑难杂症，积极支持我国科学家开展干细胞技术研究。但前提是遵循五大基本原则：行善和救人、尊重和自主、无伤和有利、知情和同意、谨慎和保密编辑本段中国克隆技术规范干细胞和克隆技术研究本报记者曾伟报道：克隆人离我们只有一步之遥，如何让克隆技术不是给人们出难题，而是在人类可以控制的范围内最大限度地造福人类？昨日，本报记者采访了北京大学干细胞研究中心首席科学家李凌松教授。李教授说：“目前公认的国际规范有三点，一是坚决反对克隆人，二是不能将人的精原细胞与动物杂交，三是对用于实验的胚胎干细胞来源要进行限制并作出具体规定。在中国相关规定和法律没有出台之前，我们的研究将按照国际规范行事。 ” “对于一些国际规范模糊不清的‘灰色区域’，不同国家做法也不一样，比如信奉基督教的英国人规定，体外授精14天后的受精卵不得用于实验，而以色列则没有这样的规定，对于这些‘灰色区域’，我们要根据自己的国情具体分析。 ” 据了解，目前，虽然国际上普遍对克隆人即生殖性克隆持反对态度，但对治疗性克隆，也就是利用克隆技术获得人类干细胞以用于对病变组织和器官进行替代治疗，则基本认同。但专家认为，目前能用于临床的治疗性克隆技术尚处于细胞替代性治疗阶段，真正克隆出可用于移植的人类组织和器官，现在还为时尚早。 “干细胞和克隆研究需要相当的技术、先进的设备和良好的道德基础，”李教授强调说，“涉及这个领域的研究机构必须具备相当的实力和资质，否则很容易造成失控。 ” 据悉，目前，一个由国家有关部门召集、有生物学家和伦理学家参与的专家小组正在对中国干细胞及克隆技术研究现状进行评议，一个旨在规范中国干细胞和克隆技术研究的“审查委员会”正在酝酿之中。绵羊:1996年，多利（Dolly）猕猴:2000年1月，Tetra，雌性猪:2000年3月，5只苏格兰PPL小猪；8月，Xena，雌性牛:2001年，Alpha和Beta，雄性猫:2001年底，CopyCat（CC），雌性鼠:2002年兔:2003年3-4月分别在法国和朝鲜独立地实现；骡:2003年5月，爱达荷Gem，雄性；6月，犹他先锋，雄性鹿:2003年，Dewey马:2003年，Prometea，雌性狗:2005年，韩国首尔大学实验队，史纳比尽管克隆研究取得了很大进展，目前克隆的成功率还是相当低的：多利出生之前研究人员经历了276次失败的尝试；70只小牛的出生则是在9000次尝试后才获得成功，并且其中的三分之一在幼年时就死了；Prometea也是花费了328次尝试才成功出生。而对于某些物种，例如猫和猩猩，目前还没有成功克隆的报道。而狗的克隆实验，也是经过数百次反覆试验再得来的成果。多利出生后的年龄检测表明其出生的时候就上了年纪。她6岁的时候就得了一般老年时才得的关节炎。这样的衰老被认为是端粒的磨损造成的。端粒是染色体位于末端的。随着细胞分裂，端粒在复制过程中不断磨损，这通常认为是衰老的一个原因。然而，研究人员在克隆成功牛后却发现它们实际上更年轻。分析它们的端粒表明它们不仅是回到了出生的长度，而且比一般出生时候的端粒更长。这意味着它们可以比一般的牛有更长的寿命，但是由于过度生长，它们中的很多都过早夭折了。研究人员相信相关的研究最终可以用来改变人类的寿命

地理的五篇评论

1.陕西，山西等地区500年以来的大旱！季风气候降水不稳定，水源稀少，深居内陆水汽输送少。工农业发达，用水量大，不节约用水。 2.全球气候变暖与强风，强降水，有关，尤其在北半球。人类大量排放二氧化碳，导致大气逆辐射增强，使得全球气候变暖3.中国南极科考归来。这个可靠的很多，你可你参考2010年北京各城区的模拟题4.南方强降雪！亚热带季风气候，降水不稳定，收太平洋的水汽影响，受西伯利亚的冷空气影响形成大规模的降水。 5.现在的西藏的区降雪会导致什么？到初春时形成融雪性洪水！仅供参考，如有不好请见谅！

谷普下载提醒您

本文链接：http://www.gpxz.com/article/5f35f766f6a210198905.html